Colangite biliare primitiva.
La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia autoimmune che colpisce i piccoli dotti biliari intraepatici. Con una diagnosi precoce e una terapia adeguata, la maggior parte dei pazienti mantiene un'ottima qualità di vita e rallenta la progressione epatica.
Cos'è la colangite biliare primitiva
La PBC è una epatopatia cronica autoimmune caratterizzata dalla distruzione progressiva dei dottoletti biliari interlobulari. Il sistema immunitario attacca le cellule epiteliali dei dotti biliari, causando infiammazione, colestasi e, a lungo andare, fibrosi e cirrosi. È più frequente nelle donne, con un rapporto donne/uomini di circa 9:1.
La malattia è spesso asintomatica nelle fasi iniziali e viene scoperta incidentalmente per alterazioni di esami ematici. I marker diagnostici tipici sono la presenza di anti-mitocondriali (AMA), in particolare anti-M2, e l'elevazione di ALP e GGT. Una diagnosi tempestiva permette di instaurare la terapia con UDCA e migliorare significativamente la prognosi.
Sintomi e presentazione clinica
Forme asintomatiche
- • Scoperta occasionale
- • ALP e GGT elevate
- • Anti-mitocondriali positivi
- • Transaminasi normali o lievemente alterate
- • Buona prognosi con terapia
Sintomi comuni
- • Stanchezza e astenia
- • Prurito, spesso notturno
- • Secchezza oculare e orale
- • Ipercolesterolemia
- • Dolore ipocondrio destro
Fasi avanzate
- • Ittero
- • Aumento della bilirubina
- • Cirrosi epatica
- • Ipertensione portale
- • Valutazione per trapianto
Diagnosi
La diagnosi di PBC si fonda su tre elementi: marker biochimici (ALP e GGT elevate per almeno 6 mesi), autoanticorpi (AMA, tipicamente anti-M2, positivi nel 90-95% dei casi) e esclusione di altre cause di colestasi, come calcoli, stenosi o colangiopatie.
L'ecografia epato-biliare è essenziale per escludere un'ostruzione meccanica. In casi selezionati (AMA negativi o quadro atipico) si ricorre alla biopsia epatica, che mostra la tipica lesione a floride duct lesion: infiltrato linfocitario dei dotti biliari con degenerazione flogistica. La colangio-RM è utile per escludere la colangite sclerosante primitiva.
Terapia e follow-up
- 1. Acido ursodesossicolico (UDCA)
Trattamento di prima linea per tutti i pazienti, alla dose di 13-15 mg/kg/die, suddivisa in due somministrazioni. Migliora i parametri di colesterasi, riduce l'infiammazione dei dotti biliari e rallenta la fibrosi epatica. La risposta si valuta dopo 6-12 mesi.
- 2. Obeticholic acid
Indicato nei pazienti con risposta inadeguata all'UDCA o che non lo tollerano. Agisce sui recettori FXR e può ridurre ulteriormente ALP e GGT. Richiede sorveglianza della funzione epatica e della colesterina.
- 3. Gestione del prurito
Colesteramina è spesso il primo farmaco utilizzato per controllare il prurito. In caso di inefficacia si possono utilizzare rifampicina, naltrexone o sertralina, sempre sotto supervisione specialistica.
- 4. Supplementazione vitaminica
In presenza di malassorbimento di grassi, può essere necessaria la supplementazione di vitamine liposolubili A, D, E, K e di calcio per prevenire osteopenia/osteoporosi, comuni nella PBC.
- 5. Sorveglianza della risposta
Il controllo periodico di ALP, GGT, transaminasi, bilirubina e albumina permette di classificare la risposta alla terapia (punteggi di Toronto, Paris, Rotterdam) e di modificare il trattamento se necessario.
- 6. Trapianto di fegato
Riservato alle forme avanzate con cirrosi scompensata, ittero refrattario o grave prurito non controllabile. Dopo il trapianto la PBC può recidivare, ma è generalmente gestibile con immunosoppressione.
Domande frequenti
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Nota. I contenuti di questa pagina hanno finalità informative e non sostituiscono il rapporto diretto medico-paziente né il consulto con il proprio specialista di fiducia. In caso di sintomi persistenti o di allarme è raccomandata una valutazione clinica dedicata.