Colangite sclerosante primitiva.
La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica delle vie biliari caratterizzata da infiammazione e fibrosi progressiva. Si associa frequentemente alla rettocolite ulcerosa e richiede un percorso diagnostico e terapeutico specialistico, con sorveglianza endoscopica e imaging delle vie biliari.
Cos'è la colangite sclerosante primitiva
La PSC è una colangiopatia cronica che colpisce le vie biliari intraepatiche ed extraepatiche. Il processo infiammatorio porta a fibrosi e stenosi multifocali delle vie biliari, alternati a segmenti dilatati, che danno all'imaging il caratteristico aspetto a perline o ciuffi. La colestasi cronica può evolvere verso cirrosi, insufficienza epatica e necessità di trapianto.
È una malattia di origine autoimmune, più frequente nel sesso maschile, con picco di incidenza tra i 30 e i 40 anni. La rettocolite ulcerosa è presente nella maggior parte dei casi, spesso anche in forma subclinica, per cui ogni nuova diagnosi di PSC richiede una valutazione colonscopica.
Sintomi e presentazione clinica
Fase iniziale
- • Spesso asintomatica
- • ALP e GGT elevate
- • Stanchezza persistente
- • Prurito lieve
- • Diagnosi occasionale
Fase sintomatica
- • Prurito importante
- • Ittero
- • Dolore ipocondrio destro
- • Febbre ricorrente (colangite)
- • Perdita di peso
Complicanze avanzate
- • Cirrosi epatica
- • Ipertensione portale
- • Colangite batterica ricorrente
- • Colangiocarcinoma
- • Calcolosi biliare intraepatica
Diagnosi
La colangio-RM (MRCP) è l'esame di prima scelta per visualizzare le vie biliari: mostra stenosi e dilatazioni segmentarie, con un'elevata specificità. L'ERCP è indicata quando è necessario un intervento terapeutico (dilatazione di stenosi dominanti, posizionamento di stent) o quando la MRCP non è sufficiente.
Gli esami ematiche evidenziano tipicamente ALP e GGT elevate, spesso con bilirubina normale nelle fasi iniziali. Possono essere presenti autoanticorpi come il p-ANCA, l'anticorpo anti-mitocondriale (AMA) è invece raro. La biopsia epatica è utile nelle forme di piccole vie biliari o per escludere altre patologie.
Terapia e sorveglianza
- 1. Trattamento medico di base
L'acido ursodesossicolico (UDCA) a dosi moderate (13-15 mg/kg/die) è spesso utilizzato per migliorare i marker di colesterasi, anche se il beneficio a lungo termine è ancora oggetto di studio. Non esiste una terapia curativa medica.
- 2. Trattamento endoscopico
Le stenosi biliari dominanti sintomatiche possono essere gestite con ERCP, dilatazione balloon e posizionamento temporaneo di stent biliari, con significativo miglioramento del prurito e della colesterasi.
- 3. Gestione delle complicanze
La colangite acuta richiede antibiotici; la malattia ossale richiede supplementazione di vitamina D e calcio; il prurito intenso può richiedere colesteramina, rifampicina o altri farmaci specifici.
- 4. Sorveglianza oncologica
È fondamentale la sorveglianza per colangiocarcinoma (esami ematici, CA 19-9, imaging regolare) e, in presenza di colite ulcerosa, per tumore del colon-retto con colonscopia periodica.
- 5. Trapianto di fegato
Nelle forme avanzate con cirrosi, insufficienza epatica o colangite ricorrente non controllabile, il trapianto di fegato rappresenta l'unica opzione curativa. La PSC può recidivare anche dopo il trapianto.
- 6. Gestione della colite associata
La rettocolite ulcerosa concomitante va seguita dal gastroenterologo con controlli clinici, colonscopie di sorveglianza e terapia mirata, considerando il maggior rischio oncologico.
Domande frequenti
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Nota. I contenuti di questa pagina hanno finalità informative e non sostituiscono il rapporto diretto medico-paziente né il consulto con il proprio specialista di fiducia. In caso di sintomi persistenti o di allarme è raccomandata una valutazione clinica dedicata.