Epatite autoimmune.
L'epatite autoimmune (AIH) è una malattia cronica del fegato in cui il sistema immunitario attacca gli epatociti. Se riconosciuta precocemente e trattata correttamente, la maggior parte dei pazienti raggiunge la remissione e previene la progressione a cirrosi.
Cos'è l'epatite autoimmune
L'epatite autoimmune è una epatopatia cronica di origine autoimmune, caratterizzata da un'infiammazione epatica di interfaccia con infiltrato linfocitario e plasmacellulare. L'attivazione del sistema immunitario porta a danno epatocitario persistente, fibrosi e, potenzialmente, cirrosi se la terapia non viene instaurata tempestivamente.
La malattia è più frequente nelle donne giovani e adulte, ma può insorgere a qualsiasi età e anche nel sesso maschile. Spesso coesiste con altre malattie autoimmuni (tiroidite, celiachia, artrite reumatoide, sindrome di Sjögren), per cui è utile uno screening multidisciplinare.
Sintomi e presentazione clinica
Forme asintomatiche
- • Scoperta occasionale
- • Transaminasi elevate
- • IgG sieriche aumentate
- • Esame ecografico normale
- • Follow-up periodico
Sintomi comuni
- • Stanchezza e astenia
- • Prurito
- • Ittero (cuti e sclere)
- • Dolore epigastrico
- • Nausea e perdita di peso
Forme gravi
- • Epatite acuta fulminante
- • Coagulopatia
- • Encefalopatia epatica
- • Ascite
- • Richiede ricovero urgente
Diagnosi
La diagnosi si basa su tre pilastri: esami ematici, autoanticorpi e biopsia epatica. Le transaminasi (ALT e AST) sono tipicamente elevate, spesso associate a ipergammaglobulinemia e IgG totali aumentate. Gli autoanticorpi più ricercati sono ANA, anti-SMA (muscolo liscio), anti-LKM1 (epatite di tipo 2) e anti-SLA/LP.
La biopsia epatica è fondamentale per confermare la diagnosi e valutare il grado di fibrosi. L'aspetto istologico caratteristico include epatite di interfaccia, infiltrato linfocitario-plasmacellulare, necrosi degli epatociti e formazione di rosette epatocitarie. Il punteggio semplificato dell'International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) supporta la diagnosi differenziale.
Terapia e follow-up
- 1. Induzione della remissione
Prednisone o prednisolone a dosi crescenti/decrescenti, eventualmente associato ad azatioprina per ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi e mantenere la remissione. La normalizzazione delle transaminasi e delle IgG è l'obiettivo principale.
- 2. Mantenimento a lungo termine
Azatioprina come terapia di mantenimento, eventualmente da sola o a basso dosaggio di prednisone. Il trattamento è generalmente protratto per anni, con monitoraggio periodico di funzionalità epatica, emocromo e IgG.
- 3. Terapie di seconda linea
In caso di intolleranza all'azatioprina o mancata risposta, si possono utilizzare micofenolato mofetil, tacrolimus, ciclosporina o, nei casi refrattari, terapie biologiche in centri di riferimento specializzati.
- 4. Gestione della cirrosi
Nei pazienti con fibrosi avanzata o cirrosi, è necessario lo screening per carcinoma epatocellulare (ecografia epatica e alfa-fetoproteina ogni 6 mesi), varici esofagee e ipertensione portale.
- 5. Sospensione controllata
In alcuni pazienti con remissione biochimica e istologica duratura si può tentare una sospensione graduale dei farmaci, sempre sotto stretta sorveglianza, perché le recidive sono possibili.
- 6. Trapianto di fegato
Riservato alle forme acute fulminanti o a cirrosi scompensate non rispondenti alla terapia medica. L'epatite autoimmune può recidivare dopo il trapianto, ma è generalmente gestibile con immunosoppressione.
Domande frequenti
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Nota. I contenuti di questa pagina hanno finalità informative e non sostituiscono il rapporto diretto medico-paziente né il consulto con il proprio specialista di fiducia. In caso di sintomi persistenti o di allarme è raccomandata una valutazione clinica dedicata.